Злокачественные заболевания крови – методы лечения и профилактики

Злокачественным болезням крови (гемобластозам и лейкозам) подверженны люди всех возрастов, как глубокие старики, так и новорожденные. Эти болезни одинаково часто встречаются у мужчин и женщин.

Лейкоз (лейкемия) - злокачественное поражение кроветворных органов. Выделяют различные варианты этих заболеваний (лимфаденоз, миелоз и другие) иногда эти болезни объединяют одним термином "гемобластозы". Лейкозы имеют специфические проявления, поэтому методы их диагностики и лечения несколько отличаются от других онкологических заболеваний.

Лейкозы могут быть острыми и хроническими. Острый лейкоз при отсутствии лечения приводит к летальному исходу в течение нескольких месяцев или недель. При адекватном лечении прогноз обычно благоприятный, особенно для детей. При хроническом лейкозе при отсутствии лечения больные живут в течение нескольких месяцев и даже лет. Однако, хронический лейкоз может трансформироваться в острые формы неподдающиеся лечению (бластный криз).

Для острого лейкоза характерно угнетение нормального кроветворения. При этом нормальное костномозговое кроветворение замещается пролиферацией незрелых слабо дифференцированных и менее активных клеток. При хроническом лейкозе происходит резкое увеличение зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфаузлах, печени и селезёнке. Развитие заболевания обусловлено нарушением синтеза ДНК кроветворных клеток, изменением генетического кода, дифференцированием определённого клона кроветворных клеток и бесконтрольным ростом, дальнейшим их метастазированием в различные органы.

Причины возникновения острого лейкоза могут быть различны, это может быть ионизирующие излучение или воздействие химических веществ, например, бензола, продуктов перегонки нефти. Также развитию лейкоза могут способствовать цитостатики и некоторые другие лекарственные средства. Острый лейкоз может быть связан с иммунодефицитом, наследственными хромосомными дефектами.

Хронический лимфолейкоз как правило имеет наследственный характер.

Существуют различные формы лейкозов: лейкемические (резкое увеличение количества лейкоцитов в периферической крови), алейкемические, и сублейкемические. Также при помощи цитохимического исследования (определяются ферменты характерные для разных бластных клеток) различают лимфобластные и миелобластные лейкозы.

Проявления болезни зависят от его формы и течения, от того, хроническую или острую форму носит заболевание. Основной симптом при лейкозе - резкие изменения в показателях гемограммы (меняется клеточный состав крови). Иногда эти изменения обнаруживаются случайно, а в некоторых случаях они проявляются на фоне интоксикации вызванной поражением различных органов и систем организма.

У больного появляется слабость, утомляемость, анемия, нарушается функция желудочно-кишечного тракта (снижается аппетит, появляются тошнота и рвота), повышается температура тела , увеличивается печень и селезёнка, появляются боли в костях, увеличиваются лимфатические узлы. Далее к этим симптомам присоединяется кахексия (снижается масса тела), геморрагический диатез ( экхимозы, петехии, кровотечения из слизистых оболочек, кровотечения из носа, подкожные кровоизлияния и внутренние кровотечения).

Острый лейкоз характеризуется внезапным началом, с высокой лихорадкой. Часто начало заболевания сочетается с ангиной, стоматитом, кровоточивостью.

Хронические формы заболеваний крови характеризуются длительным течением (от одного года до 5-6 лет и более). При этом периоды временного улучшения (ремиссии) могут длиться несколько месяцев, а затем клинические симптомы возобновляются.

Злокачественные заболевания крови диагностируются на основе изучения пункции костного мозга, при этом учитываются все клинические проявления.

Диагноз острого лейкоза подтверждается наличием бластов в косном мозге. Для того чтобы идентифицировать подтип лейкоза применяются иммунологические, цитогенетические и гистохимические методы исследования. При иммуногистохимическом исследовании определяют клеточный фенотип для того чтобы уточнить иммунологический вариант лейкоза, это определяет тип лечения и клинический прогноз.

Диагноз хронического лимфолейкоза устанавливается при выявлении абсолютного лимфоцитоза зрелых клеток в мазке периферической крови. Подтверждается диагноз наличием процесса инфильтрации костного мозга зрелыми лимфоцитами, увеличением селезёнки, лимфаденопатией (увеличением и болезненностью лимфатических узлов).

Лечение острых лейкозов проводится в гематологическом отделении стационара. Применяется химиотерапия и лучевая терапия, а также гормональные и общеукрепляющие средства. Комплексное лечение позволяет продлить период ремиссии заболевания, а соответственно и жизнь больных.

При применении химиотерапии количество лейкоцитов в крови больного снижается, поэтому профилактика инфекций является одним важнейших условий выживания больных. Прежде всего, необходима полная изоляция больного, должен соблюдаться строгий санитарно-дезинфекционный режим, влажная уборка палаты должна проводиться не реже двух раз в день, кварцевание и проветривание палаты должно быть регулярным. Кроме того, обязательно использование одноразового инструментария. Больным, в профилактических целях назначают антибиотики и противовирусные препараты.

При острых миелобластных лейкозах, а также при рецидивах всех острых лейкозов применяется операция по трансплантации костного мозга. Перед операцией проводится химиотерапия в сверхвысоких дозах, также химиотерапия может применяться в сочетании с лучевой терапией.

При использовании данного метода лечения могут возникнуть проблемы с совместимостью: отторжение трансплантата, острые и отсроченные реакции и др. Если нет совместимых доноров, в этом случае применяется аутотрансплантация костного мозга, то есть, трансплантат берётся у самого пациента во время ремиссии. Трансплантация возможна если возраст пациента не превышает 50 лет. Аутологичная трансплантация может проводиться и в более старшем возрасте, в том случае, если отсутствуют органные поражения и при удовлетворительном общем соматическом состоянии больного.

Если наблюдаются клинические проявления анемии или существует риск кровотечений, перед введением цитостатиков проводится заместительная терапия: переливание эритроцитарной, либо свежей тромбоцитарной массы. Во избежание заражения посттрансфузионным гепатитом при компенсированном состоянии больного имеются противопоказания к заместительной терапии.

Лечение хронического лимфолейкоза, как правило, консервативное, не увеличивающее продолжительность жизни больного. На ранних стадиях заболевания в химиотерапии нет необходимости. На поздних стадиях, проводится химиотерапия, иногда в сочетании с лучевой терапией (общее облучение организма в низких дозах).

Самый благоприятный прогноз при злокачественных заболеваниях крови у детей с острым лимфолейкозом, полная ремиссия наступает у 95% больных, у 70-80% больных болезнь не проявляется в течение 5 лет, таких больных считают излечившимися. В большинстве случаев, при возникновении рецидива удаётся достичь второй полной ремиссии. Больным, у которых наблюдается второй период ремиссии рекомендуется трансплантация костного мозга. Долговременное выживание больных достигается в 65% случаев.

У больных острым миелобластным лейкозом прогноз относительно неблагоприятный. В 75% случаев у больных получивших адекватное лечение с применением современных средств химиотерапии достигается полная ремиссия, 25% больных погибает (ремиссия у них длится 12-18 месяцев). Больным моложе 30 лет при первой полной ремиссии рекомендуется трансплантация костного мозга. В 50 % случаев у молодых больных после операции наблюдается длительная ремиссия.

У больных хроническим лимфолейкозом прогноз сравнительно благоприятный, в отдельных случаях длительность жизни таких больных достигает 15-20 лет.

Меры профилактики злокачественных заболеваний крови.

Так как причиной острого лейкоза может быть ионизирующее излучение, воздействие химических веществ необходимо по возможности избегать, или свести к минимуму контакты с данными вредными факторами.

Людям с иммунодефицитами, а также с наследственными хромосомными дефектами и тем, ближайшие родственники которых, страдали, или страдают хроническим лимфолейкозом, должны знать, что у них имеется склонность к этому заболеванию, поэтому им необходимо регулярно проходить консультацию и профилактический осмотр врача.

Источник: http://www.medpages.su