Медицинская энциклопедия

Фабри болезнь - (J. Fabry; син.: ангиокератома диффузная туловища , липоидоз дистопический наследственный , пурпура геморрагическая узелковая нрк, Фабри ангиокератома , Фабри синдром ) - наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена гликолипидов и проявляющаяся поражением кожи туловища в виде множественных доброкачественных сосудистых образований типа ангиом, сопровождающихся гиперкератозом, парестезиями, болями в конечностях, вазомоторной лабильностью, поражениями глаз, кишечника, почек.